Titelaufnahme

Titel
Diagnostik und Therapie der Arteriitis temporalis / eingereicht von Gertrud Errhalt
Verfasser / VerfasserinErrhalt, Gertrud
Begutachter / BegutachterinZeiler, Karl
Erschienen2008
Umfang135 Bl. : graph. Darst.
HochschulschriftWien, Med. Univ., Dipl.-Arb., 2008
SpracheDeutsch
DokumenttypDiplomarbeit
Schlagwörter (DE)Arteriitis temporalis / Riesenzellarteriitis / Claudicatio masticatoria / Zungennekrose / Vaskulitis / Numb Chin Syndrom / Visusverlust / Trismus / Biopsie der Arteria temporalis superficialis
Schlagwörter (EN)temporal arteritis / giant cell arteritis / jaw claudication / tongue necrosis / vasculitis / numb chin syndrome / visual loss / trismus / temporal artery biopsy
URNurn:nbn:at:at-ubmuw:1-1348 Persistent Identifier (URN)
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Diagnostik und Therapie der Arteriitis temporalis [0.62 mb]
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Zusammenfassung (Deutsch)

Die Arteriitis temporalis (Arteriitis cranialis, Riesenzellarteriitis, Hortons disease) ist die häufigste primäre systemische Vaskulitis des älteren Menschen. Die Erkrankung betrifft fast immer Äste der A. carotis externa und bevorzugt die A. temporalis superficialis.

Diese chronische Erkrankung ist mit einer erheblichen Morbidität wie auch Mortalität assoziiert. Eine möglichst frühzeitige Diagnose ist essentiell, um die potentiell devastierenden Konsequenzen möglichst zu verhindern.

Einige wichtige Leitsymptome, wie etwa die Claudicatio masticatoria oder Zungennekrosen, manifestieren sich im oromandibulären Bereich.

Zahnmediziner/innen müssen mit dem Krankheitsbild vertraut sein, da sie oft die ersten Ärzte sind, die im Initialstadium der Arteriitis temporalis kontaktiert werden.

Für die klinische Diagnose werden bevorzugt die Kriterien des American College of Rheumatology herangezogen. Inzidenz wie auch Prävalenz steigen mit zunehmendem Lebensalter deutlich an, das Durchschnittsalter der Patienten zum Zeitpunkt der Erstmanifestation liegt bei 72-73 Jahren. Frauen sind im Verhältnis von etwa 3 : 1 häufiger betroffen als Männer. Ausgehend von der Adventitia der betroffenen Arterien, breitet sich der entzündliche Prozess in die übrigen Gefäßwandschichten aus, der Schwerpunkt findet sich letztlich in der Media nahe der Lamina elastica interna. Im weiteren Verlauf wird die Lamina elastica interna zerstört ("fragmentiert") und es kommt zur Intima-Hyperplasie und ggf. zu einer Einengung bzw. zu einem Verschluss des arteriellen Lumens.

40-60% der Patienten weisen systemische Symptome einer schweren Erkrankung auf. Das häufigste klinische Symptom sind Kopfschmerzen, wobei es sich um neu aufgetretene Kopfschmerzen bzw. - bei Patienten mit vorbestehenden Kopfschmerzen - um einen neuen Kopfschmerztyp handelt.

Mögliche lokale Veränderungen im Bereich der A. temporalis superficialis sind eine Rötung und Schwellung der Haut über dem Gefäß, ein Hervortreten und eine vermehrte Schlängelung des Gefäßes, eine Induration und eine Verdickung des Gefäßes, ev. mit Knötchenbildung, ein Druckschmerz über der A. temporalis superficialis sowie reduzierte Pulsationen bzw. ein fehlender Puls. An der Kopfhaut können sich eine Überempfindlichkeit und - in seltenen Fällen - eine Skalpnekrose entwickeln.

Zu den gefürchtetsten Komplikationen zählt eine plötzliche irreversible Erblindung, die gelegentlich auch als Initialsymptom auftritt. Die Prognose bei einer bereits eingetretenen Visusreduktion ist sehr ungünstig, ohne sofortige adäquate Behandlung droht eine Erblindung des zweiten Auges innerhalb von wenigen Tagen. Mögliche Warnsymptome sind vorhergehende Amaurosis fugax-Attacken. Häufigste Ursache der Erblindung ist eine anteriore ischämische Opticus-Neuropathie. Weitere mögliche neuro-ophthalmologische Symptome sind Doppelbilder (diagnostisch wegweisend) und ein Horner-Syndrom. Die Claudicatio masticatoria ("jaw claudication") ist ein häufiges und zudem ein besonders charakteristisches Symptom im Rahmen der Arteriitis temporalis. Sie entspricht jenem Symptom, das mehr als jedes andere ein positives Biopsie-Ergebnis voraussagt. Weitere mögliche Symptome aus dem oromandibulären Bereich sind Trismus, Zungennekrosen, das "Numb-chin"-Syndrom, atypische Zahnschmerzen und Schluckstörungen.

Auch außerhalb des kranio-zervikalen Bereiches kann es zu einer entzündlichen Affektion von Arterien in verschiedenen Körperabschnitten kommen. Besonders gefürchtet ist eine Mitbeteiligung der Aorta (Aortitis), zumal im Krankheitsverlauf die Wahrscheinlichkeit, ein thorakales Aortenaneurysma zu entwickeln, auf das 17.3-Fache ansteigt. Typische Laborbefunde sind eine deutlich erhöhte Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit und CRP-Konzentration im Serum sowie eine Thrombozytose. Fakultativ findet man eine Anämie, pathologische Leberfunktionswerte und pathologische Abweichungen in der Serum-Elektrophorese.

Unter den technischen Zusatzuntersuchungen kommt der Ultraschall-Diagnostik die größte Bedeutung zu. Wesentliche Kriterien bei der Beurteilung der Äste der A. carotis externa sind der Nachweis einer echoarmen Gefäßwandschwellung ("Halo") als Ausdruck des Wandödems, einer erhöhten Flussgeschwindigkeit im Bereich von Stenosen und eines fehlenden Farbsignals im Falle eines Verschlusses. Goldstandard der Diagnostik ist die Biopsie der A. temporalis superficialis mit histologischer Gewebeuntersuchung, die bei klinischem Verdacht möglichst rasch erfolgen sollte.

Im Zentrum der Behandlung stehen Kortikosteroide. Um Rezidive möglichst zu vermeiden, muss die Dosisreduktion sehr langsam erfolgen. Die Therapiedauer beträgt mindestens 1-2 Jahre. Die additive Gabe weiterer Immunsuppressiva ist umstritten. Dagegen herrscht weitgehend Einigkeit darüber, dass Thrombozytenaggregationshemmer verordnet werden sollten.

Zusammenfassung (Englisch)

Temporal arteritis (arteritis cranialis, giant cell arteritis, Horton's disease) is the most common primary systemic vasculitis of the elderly. The disease almost always affects branches of the external carotid artery and prefers the superficial temporal artery. This chronic disease is associated with significant morbidity and mortality. An early diagnosis is crucial to prevent the potentially devastating consequences. Some important symptoms, such as jaw claudication or tongue necrosis, manifest in the oromandibular region. Dentists should be aware of the clinical picture, since they often are the first doctors to be contacted in the initial stage of temporal arteritis. For the clinical diagnosis of temporal arteritis most commonly the criteria of the American College of Rheumatology are used. Incidence and prevalence increase significantly with increasing age, the average age of patients at the time of initial manifestation is 72-73 years. Women are approximately three times as often affected as men. Beginning in the adventitia of affected arteries, the inflammation processes to the other layers of the vessel wall, the focus is ultimately in the lamina media near the internal elastic layer, which subsequently gets destroyed ("fragmented"), followed by intimal hyperplasia and possibly leading to a constriction or an occlusion of the arterial lumen. 40-60% of patients show symptoms of severe systemic disease. The most common clinical symptom is new onset headache, in patients with preexisting headache a new type of headache. Possible changes in the local area of the superficial temporal artery are blush and swelling of the skin above the vessel, an increased twisting of the vessel, an induration and thickening of the vessel, possibly with development of nodules, a pressure pain on the superficial temporal artery and reduced pulsations, or a lack of pulse. Scalp tenderness can appear, and - in rare cases - a scalp necrosis may develop. One of the most feared complications include sudden irreversible blindness, occasionally as initial symptom. The prognosis for an already entered visual loss is very unfavorable, without immediate and adequate treatment there is a high risk for blindness in the second eye within a few days. Possible warnings are previous symptoms of amaurosis fugax.

Most frequent cause of blindness is anterior ischemic optic neuropathy.

Other possible neuro-ophthalmologic symptoms are diplopia and Horner's syndrome. Jaw claudication is frequent and also characteristic, predicting a positive biopsy result better than any other symptom. Other possible symptoms in the oromandibular region are trismus, tongue necrosis, numb-chin-syndrome, atypical toothache and swallowing difficulties. An inflammatory affection of arteries in various body parts even apart from the cranio-cervical region can develop. Especially feared is the affection of the aorta (aortitis) as in this case the risk to develop an aortic aneurysm is 17.3-fold increased. Typical laboratory findings are a significantly increased erythrocyte sedimentation rate, an increased CRP concentration in the serum and a thrombocytosis. Optional findings are anemia, pathological liver enzymes and abnormalities in the serum electrophoresis. Among all imaging modalities, duplex ultrasound is of greatest importance. Main criteria for the assessment of the branches of the external carotid artery is the evidence of a "halo" due to inflammatory edema of the vessel wall, an increased flow velocity in the area of stenosis and the absence of a color signal in case of complete obstruction. Gold standard of diagnosis is a biopsy of the superficial temporal artery with histological examination, which should be done quickly when clinical suspicion arises. Mainstem of therapy are corticosteroids. In order to prevent possible recurrence, dose tapering should be done very slowly. Duration of therapy is at least 1-2 years. The additive administration of other immunosuppressive agents is discussed controversially. On the other hand, there is wide agreement that platelet aggregation inhibitors should be prescribed.