Titelaufnahme

Titel
Kooperationsprobleme bei Patienten mit angeborenen Stoffwechselstörungen : Entwicklung eines Fragebogens zur Identifikation von Risikofaktoren und Ergebnisse einer ersten Anwendung an einem Patientenkollektiv / Marion Herle
VerfasserHerle, Marion
Begutachter / BegutachterinPopow, Christian
Erschienen2008
Umfang151 Bl. : graph. Darst.
HochschulschriftWien, Med. Univ., Diss., 2008
SpracheDeutsch
Bibl. ReferenzOeBB
DokumenttypDissertation
Schlagwörter (DE)Compliance / Phenylketonurie / Adherence / Stoffwechselerkrankungen / Kooperationsprobleme / Kinder /Diät
Schlagwörter (EN)compliance / phenylketonuria / adherence / metabolic disorders / children /diet
URNurn:nbn:at:at-ubmuw:1-3579 Persistent Identifier (URN)
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Kooperationsprobleme bei Patienten mit angeborenen Stoffwechselstörungen [0.42 mb]
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Zusammenfassung (Deutsch)

Einleitung: Ziel der vorliegenden Arbeit war es, einen Fragebogen zu entwickeln, mit dessen Hilfe Ursachen für Complianceprobleme bei Patienten mit der angeborenen Stoffwechselstörung Phenylketonurie (PKU), die sich in der Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien in Behandlung befinden, erhoben werden können. Auf den Ergebnissen basierend werden Interventionsstrategien vorgeschlagen.

Complianceprobleme bei PKU äußern sich in mangelhaftem Einhalten der Diätvorschriften sowie unregelmäßig stattfindenden Phenylalanin (Phe)-Spiegelkontrollen. Hohe Phe-Konzentrationen im Blut können zu Entwicklungsverzögerungen bis zu geistiger Retardierung führen.

Methode: In den Fragebogen wurden potentielle Einflussfaktoren auf die Compliance inkludiert: Krankheits- und Behandlungswissen, Krankheitsverarbeitung, Kontrollüberzeugungen, Zufriedenheit mit der ärztlichen Betreuung, Gesundheitsüberzeugungen ("Health Beliefs"), soziale Unterstützung, Umgang mit der Erkrankung/Behandlung innerhalb der Familie, Erziehungsstrategien, familiäre Werte und soziodemographische Variablen. Die Fragebogenergebnisse wurden mit Daten zur Diätcompliance, Verhaltenscompliance (regelmäßige Durchführung der Phe-Spiegel Kontrollen) und zum Outcome (Intelligenz) der Patienten in Beziehung gesetzt. Der Fragebogen wurde mit Methoden der klassischen Testtheorie analysiert und die Fragen auf ihre inhaltliche Relevanz bzgl. Unterschieden zwischen Familien mit guter und schlechter Compliance geprüft.

Ergebnisse: Der Fragebogen wurde von 47 Familien, in denen (mind.) ein Kind mit PKU im Alter zwischen einem und 14 Jahren lebt, ausgefüllt. Bei ca. 1/3 der Patienten lagen Complianceprobleme hinsichtlich der Diätführung vor, ca. 10 % hatten deutlich ausgeprägte Schwierigkeiten.

Die Gruppe mit mangelhafter Verhaltenscompliance umfasste zum Untersuchungszeitpunkt fast 2/3 der Patienten. Der durchschnittliche Intelligenzquotient der Patienten in der vorliegenden Studie entsprach jenem der Normalbevölkerung. 22% der Kinder hatten unterdurchschnittliche Ergebnisse erzielt, keines wies eine intellektuelle Behinderung nach ICD 10 auf. Bzgl. der Diätcompliance zeigten sich Zusammenhänge zwischen einem generellen Verzicht der Familie auf Produkte, die das Kind nicht essen darf sowie einem depressiven Krankheitsverarbeitungsstil und Complianceproblemen. Im Fall einer sehr schlechten Diätcompliance besaßen weiters eine ausschließlich emotionale Reaktion auf hohe Phe-Werte des Kindes, ein erhöhter Glaube an die Schicksalshaftigkeit des Krankheitsverlaufes sowie eine höhere Schulbildung des Vaters Erklärungswert. Bzgl. der Verhaltenscompliance zeigten sich kaum Zusammenhänge zu den Fragebogenergebnissen, einzig ein höheres Alter des Kindes wurde als Risikofaktor identifiziert.

Schlussfolgerungen: Auf Basis von methodischen und inhaltlichen Überlegungen wurde der Fragebogen revidiert und gekürzt, sodass er für den klinischen Einsatz praktikabel ist. Dies ermöglicht es, individuelle Risikofaktoren zu identifizieren und mehrdimensionale maßgeschneiderte Interventionen anzubieten, wie z. B. Durchführung von Patientenschulungsmaßnahmen, psychologische Begleitung im Falle eines depressiven Verarbeitungsstils und Beratung der Eltern, wie sie ihr Kind in der Diätführung unterstützen können.

Zusammenfassung (Englisch)

Objective: Aim of the present dissertation was the development of a questionnaire to identify reasons for difficulties of compliance in patients with the inborn error of metabolism phenylketonuria (PKU) at the University Children's Hospital Vienna. Consequently, intervention strategies were devised. Difficulties of compliance in PKU mainly consist of insufficient observation of dietary as well as irregular controls of phenylalanine (phe) blood levels. High phe concentrations may lead to developmental delay and mental retardation.

Methods: The questionnaires were designed to evaluate potential factors to influence compliance, i.e. knowledge about the medical condition and treatment schedule, coping strategies, locus of control, satisfaction with medical care, health beliefs, support by social network, handling of the condition and therapy within the family, educational methods, family values and socio-demographic variables. Questionnaire results were related to variables referring to adherence to dietary, behavioural compliance (regular control of blood phe - levels) and outcome (intelligence). The questionnaire was analysed using standard methods of classical test theory. Questions were also evaluated for their relevance referring to differences between families with good versus bad compliance.

Results: The questionnaire was completed by 47 families who had at least one child with PKU between one and fourteen years. About one third of all patients showed difficulties adhering to their diet, 10 % showed severe difficulties. Almost two thirds displayed insufficient behavioural compliance. The patients' IQ corresponded to the normal population. 22 % of the children had below average intelligence but no one fulfilled the criteria for intellectual impairment as defined by ICD 10. A significant connection between a family's general abdication of products the child is not allowed to eat, a depressive style of disease processing and difficulties with compliance was found. Severe compliance problems concerning diet were related to an exclusively emotional reaction to high child phe-levels, an increased belief in fate of the condition's course as well as higher educational qualifications of the fathers. Few variables could be identified to influence behavioural compliance apart from higher age of the child.

Conclusion: The questionnaire was revised and shortened on the basis of methodological considerations and in regard to content so that it is now practicable for clinical use. This will allow for identifying potential risk factors and consequently offer multidimensional, individually tailored interventions, e.g. educational training courses for the patient, psychological intervention in case of depressive processing styles or counselling parents on how to best support their child in keeping to their dietary.