Titelaufnahme

Titel
Neuroendocrine tumours of the digestive tract in Austria / submitted by Martin B. Niederle
Verfasser / VerfasserinNiederle, Martin Bruno
Begutachter / BegutachterinNiederle, Bruno
Erschienen2011
Umfang127 S. : graph. Darst.
HochschulschriftWien, Med. Univ., Diss., 2011
Anmerkung
Zsfassung in dt. Sprache
SpracheEnglisch
Bibl. ReferenzOeBB
DokumenttypDissertation
Schlagwörter (DE)Neuroendokrine Tumore / Verdauungstrakt / Österreich / Inzidenz / Karzinoid / WHO-Klassifikation / TNM-Klassifikation
Schlagwörter (EN)Neuroendocrine tumours / digestive tract / Austria / incidence / carcinoid / WHO classification / TNM Staging
URNurn:nbn:at:at-ubmuw:1-6953 Persistent Identifier (URN)
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Neuroendocrine tumours of the digestive tract in Austria [1.04 mb]
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Klassifikation
Zusammenfassung (Englisch)

Data on the incidence of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP-NETs) have so far only been obtained retrospectively and are based on inhomogeneous material. In the first part of this thesis a prospective study collecting all newly diagnosed GEP-NETs in Austria during one year was performed. Using the current WHO classification, the TNM staging and Ki67-grading, and the standard diagnostic procedure proposed by the European Neuroendocrine Tumor Society, GEP-NETs from 285 patients (male: 148; female: 137) were recorded. The aim of the second phase of this analysis was to describe "unmasked" clinical symptoms, methods of diagnosis, treatment, and short-term follow-up of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP-NETs) diagnosed during one year in Austria. 277 patients (excluding those with tumours in the esophagus, gallbladder, a Meckel diverticulum and liver metastasis) were included in the second phase. A standardized questionnaire comprising 50 clinical and biochemical parameters (clinical symptoms, mode of diagnosis, treatment, follow-up) was completed by attending physicians.

The annual incidence rates were 2.51 per 100,000 inhabitants for men, 2.36 for women. The stomach (23%) was the main site, followed by appendix (21%), small intestine (15%) and rectum (14%). Patients with appendiceal tumours were significantly younger than patients with tumours at any other site. 46.0% were classified as benign, 15.4% as uncertain, 31.9% as well-differentiated malignant and 6.7% as poorly differentiated malignant. Patients with benign or uncertain tumours were significantly younger than patients with malignant tumours. Among the malignant tumours of the digestive tract, 1.49% arose from neuroendocrine cells. For malignant gastrointestinal neuroendocrine tumours the incidence was 0.80 per 100,000: 40.9% were ENETS stage I, 23.8% stage II, 11.6% stage III and 23.8% stage IV. The majority (59.7%) were grade 1, 31.2% grade 2 and 9.1% grade 3.

The most common initial symptoms were episodes of abdominal-pain (29.5%), diarrhea (8.7%), weight-loss (7.5%), gastrointestinal-bleeding (5.4%), flushing (3.7%), and bowel-obstruction (3.3%). Overall 48.1% of tumors were diagnosed by endoscopy, 43.7% during surgery, 5% by fine-needle aspiration of the primary or metastases, and 2.5% during autopsy; 44.5% of tumors were not suspected clinically and were diagnosed incidentally during various surgical procedures. Overall 18.7% were removed endoscopically and 67.6% surgically; 13.7% were followed without interventional treatment. Endoscopic/surgical intervention was curative in 81.4% of patients, palliative in 18.6%. At the time of diagnosis, information on metastasis was available in 83.7% with malignant NETs. Lymph node or distant metastases were documented in 74.7%. In 34/176 (19.3%) patients 41 secondary tumors were documented, 78.0% being classified histologically as adenocarcinomas. During a 1-year follow-up 61.5% showed no evidence of disease, 13.5% had stable disease, 16.7% showed progression of disease, and in 8.3% the NET was the cause of death.

Zusammenfassung (Deutsch)

Alle bisher gesammelten Daten und Studien über die Inzidenz gastroentero-pankreatischer neuroendokriner Tumoren (GEP-NETs) basieren auf retrospektiv gesammelten Analysen, die auf keiner einheitliche Einteilung der Tumoren beruhen. Aus diesem Grund war es das Ziel dieser Studie, die Inzidenz der GEP-NETs in Österreich basierend auf einem prospektiven Studienprotokoll zu ermitteln. Als Grundlage der Diagnosesicherung und Einteilung dienten die akutelle WHO-Klassifikation sowie das von der European Neudoendocrine Tumour Society (ENETS) erstellte TNM-Staging und Ki67-Grading System. Das Ziel der zweiten Phase der Studie war die Beschreibung der klinischen Symptomatik, der Art der Diagnosestellung, der Behandlung und des kurzfristigen Follow-ups von GEP-NETs im klinischen Alltag in Österreich. 277 Patienten (exkludiert wurden die Tumoren in der Speiseröhre, der Gallenblase, in einem Meckelschen Divertikel sowie die Lebermetastasen) wurden in die zweite Phase eingeschlossen. Ein standardisierter Fragebogen, der ca. 50 Parameter zur Symptomatik, Diagnosemodus, Behandlung, und Follow-up beinhaltete, wurde versandt und von den Behandlern ausgefüllt.

285 Patienten (Männer: 148, Frauen: 137) mit GEP-NETs wurden gesammelt.

Die jährliche Inzidenz betrug 2.51 auf 100,000 Einwohner für Männer, und 2.36 für Frauen. Der Magen war die häufigste Lokalisation (23%) gefolgt von Appendix (21%), Dünndarm (15%) und Rektum (14%). Patienten mit Tumoren im Appendix waren signifikant jünger als Patienten mit Tumoren an anderen Lokalisationen. Die Dignität war bei 46.0% gutartig, 15.4% unklar, 31.9% hoch-differenziert maligne und 6.7% niedrig-differenziert maligne. Unter allen malignen Tumoren im Gastrointestinaltrakt während des Studienzeitraums, entstammten 1.49% von neuroendokrinen Zellen. Die Inzidenz maligner GEP-NETs war 0.80/100,000. Die Einteilung gemäß ENETs Stadien ergab bei 40.9% ENETS Stadium I, 23.8% Stadium II, 11.6% Stadium III und 23.8% Stadium IV. Die Differenzierung der Mehrzahl der Tumoren war Grad 1 (59.7%) gefolgt von 31.2% Grad 2 sowie 9.1% Grad 3.

Die häufigsten Initialsymptome waren unspezifische Bauchschmerzen (29.5%), Durchfall (8.7%), Gewichtsverlust (7.5%), gastrointestinale Blutung (5.4%), Flush (3.7%) und Ileus-Symptomatik (3.3%). Gesamt wurden 48.1% der Tumoren endoskopisch diagnostiziert. Die Diagnose der restlichen erfolgte während Operationen (43.7%), durch Feinnadelpunktion des Tumors oder einer Metastase (5%) oder während der Obduktion (2.5%).

44.5% der Tumoren wurden zufällig entdeckt und wurden während verschiedener Operationen entdeckt. Insgesamt wurden 18.7% endoskopisch und 67.6% operativ entfernt. Follow-up ohne interventionelle Therapie erfolgte in 13.7%. Bei 81.4% der Patienten konnte der Tumor endoskopisch/operativ kurativ entfernt werden, bei 18.6% nur palliativ.

Bei 83.7% der malignen Tumore lagen Daten über eine Metastasierung zum Zeitpunkt der Diagnosestellung vor. Davon wurde bei 74.7% Lymphknoten- oder Fernmetastasen diagnostiziert. Bei 34 von 176 (19.3%) der Patienten wurden 41 Begleitkarzinome gezählt, wovon 78.0% histologisch Adenokarzinome waren. Während der 1-jährigen Beobachtungsphase zeigten sich 61.5% der Patienten ohne Hinweis auf einen Tumor, bei 13.5% stabiles Verhalten des Tumors und bei 16.7% eine Tumorprogression. 8.3% verstarben am GEP-NET.