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Title
Echocardiographic evaluations of patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension undergoing lung transplantation / eingereicht von Leonhard Andreas Schurr
AuthorSchurr, Leonhard Andreas
Thesis advisorMoser, Bernhard
Published2018
Description61 Blatt : Illustrationen, Diagramme
Institutional NoteMedizinische Universität Wien, Diplomarb., 2018
Date of SubmissionMay 2018
LanguageEnglish
Document typeThesis (Diplom)
Keywords (DE)idiopathische pulmonalarterielle hypertonie / lungentransplantation / thoraxchirurgie / echokardiographie
Keywords (EN)idiopathic pulmonary arterial hypertension / lung transplantation / thoracic surgery / echocardiography
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Abstract (German)

Die Idiopathische Pulmonalarterielle Hypertonie (iPAH) ist eine seltene Erkrankung, welche sich initial durch unspezifische Symptome äußert und einen potentiell fatalen Verlauf nimmt. Der Zeitraum vom Auftreten erster Symptome bis zur Diagnosestellung ist meist sehr lang, was auf die zu Beginn unspezifische Beschwerdekonstellation zurückzuführen ist. Trotz der Entwicklung spezifischer medikamentöser Therapieoptionen in den letzten Jahrzenten ist die Prognose der iPAH noch immer schlecht. Fortschreitende vaskuläre Umbauprozesse führen zu einer Erhöhung pulmonalarterieller Drücke und letztlich zum Rechtsherzversagen. In der Vergangenheit wurde bereits gezeigt, dass das rechte Herz nach einer Doppel- Lungentransplantation, welche eine letzte therapeutische Option bei iPAH ist, großes Potential zum sogenannten „reversen Remodeling“ besitzt. Mittels bildgebender Verfahren wie Echokardiographie lässt sich postoperativ eine weitgehende Normalisierung der Geometrie des rechten Herzens sowie die Verbesserung funktioneller Parameter eindrücklich zeigen.

Diese Studie wurde als eine single-center Kohortenstudie konzipiert und an der Klinischen Abteilung für Thoraxchirurgie der Medizinischen Universität Wien durchgeführt. Die Zielsetzung war die signifikante Verbesserung echokardiographischer Parameter nach erfolgter Doppel-Lungentransplantation zu zeigen und die Stabilität dieser Verbesserungen in Nachuntersuchungen zu prüfen. Die eingeschlossenen PatientInnen erhielten transthorakale Echokardiographien zu unterschiedlichen Zeitpunkten, einmal prä- und dreimal postoperativ. Diverse echokardiographische Parameter mit besonderem Fokus auf die Rechtsherzfunktion wurden analysiert, zudem wurden demographische und klinische Daten zu den PatientInnen erhoben. 20 PatientInnen, 12 weibliche und 8 männliche, welche aufgrund der Diagnose iPAH zwischen Februar 2013 und April 2015 lungentransplantiert wurden, wurden in die Studie eingeschlossen. 16 der 20 untersuchten echokardiographischen Parameter zeigten eine signifikante Verbesserung zwischen der prä- und der ersten postoperativen Untersuchung. Zudem scheinen die Verbesserungen in Langzeit-Nachuntersuchungen stabil zu bleiben und mit einem verbesserten klinischen Zustand einher zu gehen.

Abstract (English)

Idiopathic pulmonary arterial hypertension (iPAH) is a rare condition with non-specific initial symptoms and a potentially fatal course. IPAH is still diagnosed with a substantial delay after the first noticeable symptoms, mainly because of their non-specific nature. Despite the development of new pharmaceutic treatment options in the past decades, the prognosis of iPAH is still poor. Progressive vascular changes lead to elevated pressure levels in the pulmonary arterial system and ultimately right heart failure. It has been shown that the right heart has huge potential to regenerate or “reverse remodel” after a double lung transplant, which is a final therapeutic option for this disease. Using imaging devices as echocardiography, normal size and “markedly improved” right ventricular function can be shown postoperatively.

This study was designed as a single-center cohort study and performed at the Department of Thoracic Surgery, Medical University of Vienna. The aim was to prove the significant postoperative improvement of echocardiographic parameters in patients suffering from iPAH undergoing lung transplantation and to verify the stability of these improvements in long-term follow-up investigations. Patients who were enrolled in the study received transthoracic echocardiography at different times, once prior to surgery and three times after their transplantation. Several geometric and functional parameters with specific focus on the right heart were analyzed. Demographic and clinical data was also collected. 20 patients, 12 females and 8 males, who underwent a double-lung transplant between February of 2013 and April of 2015 with the diagnosis iPAH were enrolled in the study. 16 out of 20 analyzed echocardiographic parameters improved significantly between the pre- and the first postoperative echocardiographic investigation. These improvements also seem to be stable in long-term follow-up and to be accompanied by improved clinical status.

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