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Title
Rhabdomysarcoma in adulthood - a retrospective single-centre analysis / eingereicht von Tobias Klümper
Additional Titles
Rhabdomyosarkom bei Erwachsenen -Eine retrosprektive Analyse über das Überleben von 29 Patienten
AuthorKlümper, Tobias
Thesis advisorFunovics, Philipp
Published2018
Description62 Blatt
Institutional NoteMedizinische Universität Wien, Diplomarb., 2018
Annotation
Arbeit an der Bibliothek noch nicht eingelangt - Daten nicht geprüft
Abweichender Titel laut Übersetzung der Verfasserin/des Verfassers
Date of SubmissionJune 2018
LanguageEnglish
Document typeThesis (Diplom)
Keywords (DE)Rhabdomyosarkom
Keywords (EN)Rhabdomyosarcoma
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Abstract (German)

Einleitung

Das Rhabdomyosarkom (RMS) ist eines der häufigsten Weichteilsarkome im Kindesalter. Im Gegensatz ist das adulte Rhabdomyosarkom (aRMS; Patienten Alter > 18 Jahre) ein sehr seltenes Sarkom und wenig klinische Daten veröffentlicht wurden. Im Rahmen dieser Studie wurden alle Patientenmit aRMS die an einer muskuloskelettalen Tumor-Abteilung behandelt wurden analysiert.

Material und Methoden

29 aRMS (5 Frauen und 24 Männer) Patientin mit einem medianen Alter von 61 Jahren (Spanne 20 78) und einem medianen Nachuntersuchungszeitraum von 26 Monaten (1 161) wurden eingeschlossen. Zehn Patienten (34%) hatten Metastasen zum Zeitpunkt der Erstvorstellung h und sechs Patienten entwickelten Metastasen im median neun Monate (6 41) nach Operation. Die meisten Neoplasien traten in der unteren Extremität auf (16 Patienten), gefolgt vom Rumpf (sieben Patienten) und der oberen Extremität (sechs Patientin). Eine chirurgische Resektion wurde bei 26 Patientin durchgeführt (90%) und bei sieben Patientin wurde eine Re-Resektion nach einer inadäquaten primären Operation in einem auswärtigen Krankenhaus durchgeführt. 22 Patienten (76%) verstarben an der Grunderkrankung des aRMS, zwei Patienten verstarben aus anderen Gründen und fünf Patienten (24%) waren zum Zeitraum der letzten Kontrolle nicht verstorben. .Eine Kaplan-Meier Analyse, sowie uni- und multi-variate Cox-Regressionen wurden zur Überlebensanalyse und Outcome-Parameter-Analyse verwendet.

Resultate

Das 5-Jahres Gesamtüberleben war 29,1%. Patienten die eine Re-Resektion benötigten, hatten ein durchschnittlich kürzeres Überleben (median von 14 Monaten) verglichen mit Patienten mit einer primär adäquaten Resektion (median von 51 Monaten; p = 0,275). Patienten mit pleomorphen aRMS hatten das durchschnittlich längste Überleben (median von 58 Monaten) verglichen mit dem alveolar (median von 9 Monaten) und dem embryonalen aRMS (median von sieben Monaten; p = 0,002).

Schlussfolgerung

Rhabdomyosarkom in Erwachsenen hat ein deutlich geringeres Gesamtüberleben im Vergleich zu Erkrankungen im Kindesalter. Ein rasche primäre adäquate Resektion in Kombination mit begleitender Chemo- und Strahlentherapie ist anzustreben um die bestmögliche Therapie zu gewährleisten.

Abstract (English)

Introduction

Rhabdomyosarcoma (RMS) is one of the most common sarcoma in children. In comparison adult-rhabdomyosarcoma (aRMS)(patients age > 18 years) is a rare malignancy and clinical data are limited. Therefore, the current study reports clinical experience of a specialized musculoskeletal tumor department of patients with aRMS.

Material and Methods

Medical records of 29 aRMS (five women and 24 men) patients with a median age of 61 years (range 20-78) and median follow-up of 26 months (range 1-161) were included. Ten patients (34%) had metastatic disease at time of presentation and six patients developed metastasis in median nine months (range 6-41) after surgery. Most tumors were located in the lower limb (16 patients) followed by the trunk (seven patients) and upper extremity (six patients). Surgical excision was performed in 26 patients (90%) and seven patients required re-resection after whoops procedure in an outside hospital. 22 patients (76%) died of disease, five patients (24%) were alive at last follow-up and two patients died due to another cause. Kaplan-Meier analysis, uni- and multivariate Cox regression were used to analyze survival and oncological predictive parameters.

Results

One-year disease specific survival was 69.0% and 29.1% at five years. Patients with re-resection after inadequate prior resection had a lower survival (mean 28 months, median 14 months) compared to patients with adequate primary resection (mean 75 months, median 51 months; p=0.275;). Patients with pleomorph aRMS subtype had the longest survival (mean 82 months, median 58 months) compared to alveolar (mean 18 months, median 9 months) and embryonal aRMS subtype (7 months) subtype (p=0.002).

Conclusion

Adult-rhabdomyosarcoma is a highly malignant soft tissue tumor with poor survival. Early aggressive surgical tumor resection with accompanying chemotherapy and local radiation is required to provide best oncological outcome.