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Title
Endothelin-1 bei Kindern mit pulmonaler Gefäßerkrankung / eingereicht von Dilek Karagöz
Additional Titles
Endothelin-1 in children with pulmonary vascular disease
AuthorKaragöz, Dilek
Thesis advisorMichel-Behnke, Ina
Published2018
Description99 Blatt : Diagramme
Institutional NoteMedizinische Universität Wien, Diplomarb., 2018
Annotation
Abweichender Titel laut Übersetzung der Verfasserin/des Verfassers
Date of SubmissionJuly 2018
LanguageGerman
Document typeThesis (Diplom)
Keywords (DE)Pulmonale Gefäßerkrankung / Pulmonal arterielle Hypertension / Endothelin-1 / NT-proBNP / NYHA / 6 Minuten Gehtest
Keywords (EN)pulmonary vascular disease / pulmonary arterial hypertension / Endothelin-1 / NT-proBNP / NYHA / 6 minutes walk test
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Abstract (German)

Hintergrund: Die pulmonale Hypertension ist eine pathologische Druckerhöhung im Pulmonalkreislauf. Für ihre Behandlung besteht derzeit noch keine kurative Therapie. Endothelin-1 rückt als ein hochpotenter Vasokonstriktor immer mehr in den Fokus der klinischen Forschungen zur PH. Studien an Erwachsenen deuten auf seine Schlüsselrolle in der Pathogenese und Entwicklung der PH hin, während diesbezügliche Daten zur pädiatrischen pulmonalen Hypertension unzureichend sind.

Ziele: Das primäre Ziel war die Bestimmung von ET-1 bei Kindern mit unterschiedlichen Formen der pulmonalen Hypertension. Sekundäre Ziele waren die Bestimmungen von Unterschieden und Zusammenhängen zwischen ET-1-Werten und den erhobenen klinischen Parametern.

Methodik: Im Rahmen dieser Studie wurden die Plasmakonzentrationen von Endothelin-1 und weitere klinische Parameter von insgesamt 33 pädiatrischen Patienten bestimmt.

Ergebnisse: Verglichen mit den Referenzwerten, waren die ET-1 Spiegel von Kindern mit pulmonaler Hypertension signifikant erhöht und korrelierten mit hämodynamischen Parametern wie dem dRVID und dem Wedge-Druck. Ein Zusammenhang zwischen ET-1 und mPAP konnte nicht festgestellt werden. Die Regressionsanalyse ergab einen Einfluss des dRVID auf den ET-1-Spiegel. Sowohl ET-1 als auch die Gehstrecke korrelierten mit NT-pro BNP und den NYHA-Funktionsklassen. Unterschiede in der ET-1 Konzentration bestanden zwischen den unterschiedlichen NYHA-Stadien.

Schlussfolgerung: Zusammenfassend deuten diese Ergebnisse darauf hin, dass Endothelin-1 bei Kindern mit pulmonaler Hypertension zur Bestimmung des Schweregrades der kardialen Funktionseinschränkung verwendet werden kann und dass ET-1 ein potentieller Biomarker für die pädiatrische Rechtsherzinsuffizienz ist. In der Klinik könnte die Plasmakonzentration von ET-1 einen weiteren beachtenswerten Aspekt bei der Wahl der medikamentösen Therapie darstellen. Der Einsatz von ET-1 als Marker im Rahmen der Therapieüberwachung und Therapieoptimierung und die Auswirkungen auf den Outcome der Kinder bedarf einer Validierung in zukünftigen klinischen Studien.

Abstract (English)

Pulmonary hypertension is a very rare and serious disease. There is currently no curative therapy. Endothelin-1 has become an increasing area of focus for clinical studies on pulmonary hypertension. Studies on adults suggest an important role in the pathogeneses and development of pulmonary hypertension, while relating data to ET-1 in pediatric pulmonary hypertension are lacking.

The primary objective of this study was to determine the ET-1 level in plasma of pediatric patients with pulmonary hypertension. Secondary aims were to compare ET-1 levels in different NYHA-groups and to investigate associations between ET-1 and the collected clinical parameters.

The plasma concentration of ET-1 and additional clinical data of 33 pediatric patients have been determined within the framework of this study.

Compared with reference values, plasma ET-1 was significantly greater in children with pulmonary hypertension and was correlated with hemodynamic variables such as enddiastolic right ventricular internal diameter (dRVID) and wedge pressure. No association between ET-1 and mean pulmonary artery pressure (mPAP) could be detected. A regression analysis revealed an impact of dRVID on ET-1. Increased ET-1 levels significantly correlated with higher NYHA functional class and an increase in NT-proBNP. Shorter six minute walk distance was associated with increased NT-pro BNP and higher NYHA functional class. Plasma ET-1 levels increased in proportion to the NYHA functional class.

In conclusion, these findings suggest that in pediatric patients with pulmonary hypertension, plasma ET-1 can be used to determine the severity of right ventricular impairment and that ET-1 is a potential biomarker for pediatric right heart failure. The plasma concentration of ET-1 may be an important aspect to consider when determining the right medical therapy in a clinical routine. The use of ET-1 as a biomarker within the framework of treatment monitoring and optimization on the one hand, and its impact on the outcome of children with PH on the other, require further validation in future studies.

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