Bibliographic Metadata

Title
Antibodies in Guillain-Barré syndrome : A retrospective analysis / eingereicht von Matthias Guggenberger
Additional Titles
Antikörper beim Guillain-Barré Syndrom: Eine retrospektive Analyse
AuthorGuggenberger, Matthias
Thesis advisorKatzenschlager, Regina ; Erdler, Marcus
Published2018
Description70 Seiten
Institutional NoteMedizinische Universität Wien, Diplomarb., 2018
Annotation
Abweichender Titel laut Übersetzung der Verfasserin/des Verfassers
Arbeit an der Bibliothek noch nicht eingelangt - Daten nicht geprüft
Date of SubmissionOctober 2018
LanguageEnglish
Document typeThesis (Diplom)
Keywords (DE)Guillain-Barré Syndrom / Anti-Gangliosid Antikörper / Ganglioside / GM1 / GQ1b / Akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie / AIDP / akute motorische und sensorische axonale Neuropathie / AMSAN / akute motorische axonale Neuropathie / AMAN / Miller Fisher Syndrom / MFS / Campylobacter jejuni / Elektrophysiologische Klassifikation nach Hadden / Hughes score / GBS-disability score / Plasmapherese / Intravenöse Immunoglobulingabe
Keywords (EN)Guillain-Barré syndrome / Anti-ganglioside-antibodies / Gangliosides / GM1 / GQ1b / acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / AIDP / acute motor and sensory axonal neuropathy / AMSAN / acute motor axonal neuropathy / AMAN / Miller Fishers syndrome / MFS / Campylobacter jejuni / Electrophysiological classification of Hadden / Hughes score / GBS-disability score / Plasma exchange / Intravenous Immunoglobulins
Restriction-Information
 The Document is only available locally
Links
Reference
Classification
Abstract (German)

Hintergrund: Das Guillain-Barré Syndrom (GBS) ist eine akute post-infektiöse immun-mediierte periphere Neuropathie, deren Hauptsymptom rasch aufsteigende distal-symmetrische Paresen der Extremitäten ist. Das GBS besteht aus verschiedenen Subtypen. Die akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (AIDP), die akute motorische und sensorische axonale Neuropathie (AMSAN), die akute motorische axonale Neuropathie (AMAN) und das Miller Fisher Syndrom (MFS). Das GBS ist zumeist mit einer vorangegangenen Infektion assoziiert. Molekulare Kreuzreaktionen mit Strukturen in Bakterienwänden die Gangliosiden am Axolemm peripherer Nerven ähneln, führen zur körpereigenen Bildung von Antikörpern gegen Ganglioside. Diese immunpathologische Kaskade gilt für AMAN, AMSAN und MFS. Der Pathomechanismus bei AIDP ist bisher noch unklar. In neueren Studien gibt es Hinweise darauf, dass Antikörper gegen Proteine im Bereich des Ranvierschen Schnürrings, für das Auftreten von AIDP verantwortlich sein könnte. Hierbei stehen Gliomedin, Contactin, TAG-1, Moesin und Neurofascin im Verdacht.

Studienziel: Das Ziel der vorliegenden Studie war die retrospektive Datenanalyse von PatientInnen, die im Donauspital mit GBS diagnostiziert wurden. Zudem wurden Antikörper gegen Ganglioside, welche bei diesen PatientInnen gefunden wurden, analysiert.

Studiendesign: Retrospektive Datenanalyse von PatientInnen mit der Diagnose GBS.

Patienten und Methoden: Die klinischen Daten von 50 PatientInnen welche im Zeitraum von Januar 2015 bis September 2017 im Sozialmedizinischen Zentrum Ost/Donauspital bei Verdacht auf GBS eingewiesen wurden und auf Anti-Gangliosid Antikörper getestet wurden, wurden retrospektiv analysiert. 31 von den initialen 50 PatientInnen erfüllten die diagnostischen Kritereien für ein GBS. Alle PatientInnen wurden klinisch und neurophysiologisch in die verschiedenen Untergruppen des GBS eingeteilt.

Ergebnis: Bei 15 PatientInnen wurden Antikörper gegen Ganglioside gefunden. In 10 Fällen Anti-GM1-, in 4 Fällen Anti-GQ1b-, bei 4 PatientInnen Anti-GD1b- und bei 1 PatientIn Anti-GD1a-Antikörper. Anti-GM1-Antikörper kamen gehäuft bei PatientInnen mit AIDP vor. Anti-GQ1b-Antikörper kamen signifikant häufiger beim MFS oder MFS/GBS overlap Syndrom vor.

Schlussfolgerung: Anti-GM1-Antikörper wurden bevorzugt bei PatientInnen mit AIDP gefunden und nicht wie erwartet bei PatientInnen mit axonalen Formen des GBS. Anti-GQ1-Antikörper wurden hauptsächlich bei PatientInnen mit MFS oder MFS/GBS overlap Syndrom gefunden. Zukünftige Studien mit größeren Fallzahlen und Analysen bezüglich weiterer Antikörper gegen Proteine sind nötig um die Pathophysiologie des AIDP aufzudecken.

Abstract (English)

Background: The Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute post-infectious immune-mediated peripheral neuropathy with rapidly progressive bilateral weakness of the limbs as cardinal sign. GBS consists of several subtypes. The most common are the acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP), the acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN), the acute motor axonal neuropathy (AMAN) and the Miller Fishers syndrome (MFS). GBS usually is preceded by an infection or an immune stimulus. Due to molecular mimicry between microbial and nerve antigens autoimmunity is triggered. This immunological mechanism applies for AMAN, AMSAN and MFS. In AIDP, the immunopathology is less well understood and specific antibody biomarkers have not been identified yet. Recently, it has been described that a wider range of antibodies against proteins, which are located at the node of Ranvier, could be responsible for AIDP. These include gliomedin, contactin, TAG-1, moesin and neurofascin.

Study object: The aim of the study was to retrospectively analyze the data of patients who have been diagnosed with GBS in the Danube hospital. Furthermore, antibodies to gangliosides which have been found in these patients were analyzed.

Study design: Retrospective data analysis of patients diagnosed with GBS.

Patients and Methods: The clinical data of 50 patients who have been admitted, suspected for GBS, and tested for anti-ganglioside antibodies in the Danube hospital in the period from January 2005 and September 2017, has been analyzed retrospectively. 31 patients of the initial 50 patients fit the diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. All patients were clinically and neurophysiologically categorized into the different GBS subtypes.

Results: In 15 patients (50%; n=30) antiganglioside antibodies have been detected. In 10 cases anti-GM1-, in 4 cases anti-GQ1b-, in 4 patients anti-GD1b- and in 1 patient anti-GD1a- antibodies have been detected. Antibodies to GM1 occurred predominantly in cases of AIDP. Antibodies to GQ1b were significantly more often detected in patients with MFS and MFS/GBS overlap syndrome.

Conclusion: Anti-GM1 antibodies were predominantly found in patients with AIDP and not as expected in patients with axonal subtypes. Antibodies to GQ1b were mainly found in patients with MFS or MFS/GBS overlap syndrome. Future studies with greater sample sizes and analysis of antibodies to other proteins are needed to reveal the pathophysiology of AIDP.

Stats
The PDF-Document has been downloaded 0 times.