Titelaufnahme

Titel
Epidemiology and therapeutic options in PTCL-Patients at Vienna General Hospital : A retrospective study based on a registry / eingereicht von Nino Rafael Müser
Weitere Titel
Epidemiologie und Therapien der peripheren T-Zell Lymphome am AKH Wien - Eine retrospektive Studie anhand eines Registers
Verfasser / VerfasserinMüser, Nino Rafael
GutachterStaber, Philipp
Erschienen2018
Umfang52 Seiten : Diagramme
HochschulschriftMedizinische Universität Wien, Diplomarb., 2018
Anmerkung
Abweichender Titel laut Übersetzung der Verfasserin/des Verfassers
Datum der AbgabeOktober 2018
SpracheEnglisch
DokumenttypDiplomarbeit
Schlagwörter (DE)PTCL / T-Zell Lymphom
Schlagwörter (EN)PTCL / T-cell lymphoma
Zugriffsbeschränkung
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Links
Nachweis
Klassifikation
Zusammenfassung (Deutsch)

Periphere T-Zell Lymphome (PTCL) sind eine heterogene Gruppe seltener Non-Hodgkin Lymphome (NHL), die sich meist durch ein aggressives Wachstum und eine schlechte Prognose auszeichnen. Klinisch präsentieren sie sich vielgestaltig und ihre Klassifikation gestaltet sich gelegentlich schwierig. Insgesamt machen sie einen Anteil von 10 bis 15% der NHL aus, jedoch steigt ihre Inzidenz. Die Behandlung von PTCL ist nach wie vor eine Herausforderung. Einige neue Substanzen sind momentan Gegenstand klinischer Forschung und könnten langfristig das Therapieansprechen und das Überleben der Patienten verbessern. Große, prospektive, therapievergleichende Studien sind aufgrund der Seltenheit der Erkrankung jedoch eine Rarität.

Ziele Das Ziel dieser Diplomarbeit war es ein Register von Patienten mit allen Arten von PTCL zu erstellen, die am Allgemeinen Krankenhaus Wien (AKH) behandelt wurden oder werden. Epidemiologische Statistiken, Krankheitsverläufe der häufigsten Subtypen und die Effektivität verschiedener therapeutischer Ansätze sollten ermittelt und miteinander verglichen werden. Zusätzlich wurden die erhobenen Daten in eine Datenbank eines größeren Registers mit Daten aus unterschiedlichen Zentren eingetragen, welche durch die “Arbeitsgemeinschaft Medikamentöse Tumortherapie” (AGMT) in Salzburg initiiert wurde und in ihrer Methodik dem „International T-cell Lymphoma project“ von Federico et al. ähnelt.

Methoden Diese Diplomarbeit war als explorative, monozentrische, retrospektive Datenerhebung und Datenanalyse konzipiert. Die erhobenen Patientendaten stammen von 1985 bis 2018. Die statistische Auswertung erfolgte neben deskriptiver Darstellung größtenteils mittels Kaplan-Meier-Schätzer und darauffolgender Log-Rank-Tests.

Ergebnisse Das gesammelte Patientenkollektiv umfasste 182 Patienten mit 16 verschiedenen von der WHO (Weltgesundheitsorganisation)-definierten Subtypen. Das mediane Alter zur Diagnose betrug 54 Jahre mit einem leichten männlichen Übergewicht von 54%. Ungefähr die Hälfte der Patienten war bis zum Zeitpunkt der Datenerhebung verstorben. Das mediane Überleben betrug 6 Jahre, wenngleich dies indolente und primär kutane Subtypen miteinschließt. Die 1-, 3- und 5-Jahres Überlebensrate waren 67%, 43% und 34%. Ein höherer IPI (Internationaler Prognostischer Index), Knochenmarksinfiltration zur Diagnose, das Vorhandensein etwaiger B-Symptomatik und das initiale Ann Arbor Stadium wurden als prognostische Marker für das Gesamtüberleben identifiziert, wenngleich zu unterschiedlichen Ausmaßen.

Diskussion Unsere Ergebnisse decken sich weitgehend mit den Untersuchungen vom „International T-cell Lymphoma project“ von 2008. Obwohl sich die Therapien über die Jahrzehnte leicht verändert haben, hat sich das Überleben der Patienten nicht signifikant verlängert. Mit dieser Studie haben wir eine umfassende Übersicht über unsere langjährigen Erfahrungen mit der Behandlung dieser Krankheit erstellt. Das Register wird bestenfalls stetig erweitert und als Grundlage für zukünftige wissenschaftliche Fragestellungen genutzt werden.

Zusammenfassung (Englisch)

Peripheral T-cell lymphoma (PTCL) is a heterogeneous group of rare Non-Hodgkin lymphomas (NHL) that are for the most part aggressive and boast a poor prognosis. Their clinical presentation is variable, and classification occasionally presents a challenge. Altogether they amount to only 5 to 15% of all NHL but its incidence is rising [1], [2]. Treatment of PTCL continues to prove a challenge, although a number of novel substances are in development or currently being investigated, which could ultimately improve response rates and overall survival. However, due to its relative rarity, large prospective clinical trials are few and far between.

Objectives The principal aim was to create a registry of patients with all types of PTCL who are or were being cared for at Vienna General Hospital (AKH), in order to determine epidemiological statistics, document the course of disease of different subtypes as well as to assess and compare the efficacy of various therapeutic approaches. Additionally, the collected data was concurrently entered into a larger collective database of PTCL patients from different centers that was initiated by Salzburg-based “Arbeitsgemeinschaft Medikamentöse Tumortherapie” (AGMT) and is similar to the international T-cell Lymphoma project by Federico et al.

Methods This diploma thesis was designed as an exploratory, single-center, retrospective chart review and data analysis. Patient data from 1985 to 2018 was retrieved via chart review and entered systematically into a database. Statistical analysis consisted of descriptive methods and the plotting of Kaplan-Meier estimators and consequent comparison via log-rank testing.

Results A total of 182 patients with 16 different WHO (World Health Organization)-defined subtypes were identified and evaluated for survival. Median age at diagnosis was 54 years with a slight male predominance at 54%. Approximately half of all documented patients had died, median survival was 6 years, although this included few indolent and primary cutaneous subtypes. The 1-, 3- and 5- year survival rates were 67%, 43% and 34%, respectively. A higher IPI (International Prognostic index), bone marrow infiltration at diagnosis, the presence of B-symptoms as well as the initial Ann Arbor stage were determined to be predictors to survival, albeit to varying degrees.

Conclusion Our results are by and large consistent with the report of the International T-cell lymphoma project from 2008. Though treatment modalities have changed slightly over the decades, no discernable difference in outcome could be shown. With this study we have established a status quo for the treatment of this disease entity at our center, a registry that will hopefully be expanded upon and will provide the basis for future investigations.