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Title
Vergleichende retrospektive Datenanalyse der diagnostischen Wertigkeit urogenitaler Bildgebung bei Abklärung der Nierendysplasien im Kindesalter / eingereicht von Daniel Gottanka
Additional Titles
Retrospective comparison of urogenital imaging for the evaluation of renal dysplasias in children
AuthorGottanka, Daniel
Thesis advisorHojreh, Azadeh
Published2018
Description69 Blatt : Illustrationen
Institutional NoteMedizinische Universität Wien, Diplomarb., 2018
Annotation
Abweichender Titel laut Übersetzung der Verfasserin/des Verfassers
Date of SubmissionNovember 2018
LanguageGerman
Document typeThesis (Diplom)
Keywords (DE)CAKUT / Nierendysplasie / Multizystisch-dysplastische Niere / Nierenagenesie / Nierenhypoplasie / Doppelniere / Lage- und Fusionsanomalie / Polyzystische Nierenerkrankung / Nephronophthise / Bildgebung / Ultraschall / MCU / MAG3 / DMSA / MRT / MR-Urographie
Keywords (EN)CAKUT / Multicystic-dysplastic kidney / Unilateral renal agenesis / Renal hypoplasia / Duplex kidney / Dystopic kidney / Fusion anomalies / Polycystic kidney disease / Nephronophthisis / Imaging / Ultrasound / VCUG / MAG3 / DMSA / MRI / MR-Urography
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Abstract (German)

Einleitung: Die kongenitalen Fehlbildungen der Nieren und der ableitenden Harnwege (CAKUT) umfassen ein heterogenes Spektrum verschiedener Nierendysplasien mit einer Prävalenz von ungefähr 1%. Die CAKUT sind in Nordamerika zu 40-50% die Ursache einer terminalen Niereninsuffizienz oder Nierenersatztherapiepflicht in der Pädiatrie. Dementsprechend wichtig ist eine zeitgerechte richtige Diagnose, für die alle Verfahren der uroradiologischen Bildgebung zum Einsatz kommen: Sonographie, Szintigraphie, Miktionszystourethrographie (MCU), Magnetresonanztomographie (MRT) und funktionelle Magnetresonanz-Urographie (MRU). Ziel dieser Arbeit war es, die Wertigkeit dieser Verfahren zu vergleichen, um den meist kleinen Patienten eine effiziente, wenig belastende Diagnostik bei möglichst geringer Strahlenexposition zukommen zu lassen.

Patienten und Methoden: 189 Patienten mit insgesamt 254 betroffenen Nieren wurden retrospektiv hinsichtlich der Diagnostik der multizystisch-dysplastischen Niere (MZDN), der Doppelniere (DN), der Nierenagenesie (URA) oder Nierenhypoplasie, der Lage- und Fusionsanomalien (LFA) sowie der zystischen Nierenerkrankungen analysiert. Anschließend wurde das zielführende Verfahren bestimmt sowie die richtig erkannten Diagnosen der einzelnen Methoden nach genannten Gruppen und insgesamt ausgewertet und verglichen.

Ergebnisse: Die Sonographie identifizierte die richtige Diagnose in 94,3% der möglichen Fälle, die MRT lag bei 95,5% und die MRU bei 100%. Bei den nuklearmedizinischen Methoden erreichte die statische Szintigraphie 59,0% und die Diurese-Szintigraphie 10,6%. Die MCU schnitt mit 10,6% richtig gestellten Diagnosen ab. Die höchste Sensitivität erreichte der US bei den MZDN mit 100%, wobei bei den MZDN 98,3% der Diagnosen primär alleine durch US gestellt werden konnten. Bei den DN waren dies 84%, bei den LFA 77,8%, bei der URA und Nierenhypoplasie 96,9%, und bei den zystischen Nierenerkrankungen 86,1%.

Conclusio: Die Sonographie allein ist überwiegend ausreichend zur Diagnosestellung einer Nierendysplasie oder -dystopie. Der Einsatz weiterer bildgebender Verfahren sollte sich nach assoziierten Fehlbildungen oder dem klinischen Bild richten. Die MRU vereinigt als einzige Methode anatomische und funktionelle Aspekte und hat einen sehr hohen Stellenwert in der Abklärung komplexer Fehlbildungen bei DN und LFA.

Abstract (English)

Introduction: The Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract (CAKUT) comprise a family of different renal dysplasias with a prevalence of about 1%. In North America, CAKUT cause about 40-50% of end-stage renal disease in the pediatric population. Therefore, a timely correct diagnosis is important, and all methods of uroradiologic imaging are applied: ultrasound, scintigraphy, voiding cystourethrography, magnetic resonance imaging and magnetic resonance urography. Our objective was the comparison of those imaging methods in order to provide efficient diagnostics for the little patients with lowest possible amount of radiation exposure.

Patients and methods: We analysed retrospectively 189 patients with 254 affected kidneys regarding the diagnostics of multicystic-dysplastic kidney (MCDK), duplex kidney, unilateral renal agenesis and renal hypoplasia, dystopic kidneys and fusion anomalies, and ciliopathies as polycystic kidney disease and nephronophthisis. We determined the method leading to the correct diagnosis and the sensitivity of all applied methods for the mentioned groups of diagnosis and overall sensitivity.

Results: Ultrasound identified the correct diagnosis in 94,3% of all cases, MRI 95,5% and MRU 100%. Dimercapto succinic acid (DMSA) scan and mercaptoacetyltriglycerin (MAG3) scan achieved 59,0% and 10,6% respectively. Voiding cystourethrogram (VCUG) identified only 10,6% correctly. Sensitivity of ultrasound for multicystic-dysplastic kidney was 100% with 98,3% of cases detected without DMSA or MAG3 scan. Duplex kidneys were diagnosed correctly solely by ultrasound in 84%, dystopic kidneys and fusion anomalies in 77,8%, unilateral renal agenesis and hypoplasia in 96,9% and ciliopathies in 86,1%.

Conclusion: Ultrasound alone is mostly sufficient for diagnosis of dysplastic and dystopic kidneys. Further imaging is indicated depending on associated anomalies or clinical appearance. MRU is highly valuable in anatomical and functional analysis in duplex kidneys and fusion anomalies.

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